女孩患罕见病骨溶解症 治疗10年病情未能控制

源自：法制晚报

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　　被罕见病骨溶解症折磨甘肃女孩左腿已截肢姐姐陪她治疗十年病情还没得到控制 为救妹妹她想过卖肾
　　18岁到28岁，原本应该是人一生中最绚烂的时光，可甘肃女孩刘娅娅却不得不面对一场噩梦，她的骨头正在慢慢溶解。
　　10年来，刘娅娅一直被这种叫做骨溶解症的疾病所折磨，曾经希望穿着裙子拍张照片的她，如今却只能眼睁睁看着自己空荡荡的左裤管，即便截肢也不能控制这种疾病继续恶化。医生表示，这是一种极其罕见的疾病，娅娅的病变组织已经发生了扩散。

无奈截肢乐观女孩笑容不再
　　5月7日，记者见到娅娅时，她才做完左腿的截肢手术，刚从重症监护室转移回普通病房。她两眼微睁，惨白的脸上还挂着泪珠。不论是记者还是家人与她说话，得到的仅是微弱的只言片语。
　　她的姐姐刘娜娜告诉记者，娅娅被病痛折磨了10年，但一直满怀希望。这次截肢，让她难以接受。
　　刘娜娜告诉记者，今年春节期间，娅娅的伤口突然感染，不得已又回到北京。但由于感染严重，为了保住生命，医生不得已为她进行了左腿截肢手术。“整条腿几乎都没了。”
　　记者找出一篇2009年刊发的关于刘娅娅的报道。报道中，刘娅娅对记者说，她喜欢穿裙子，而她的愿望是在自己康复后，到颐和园拍一张自己穿裙子的照片。
　　刘娜娜告诉记者，妹妹很开朗，因为充满希望，患病10年以来总有笑容挂在她的脸上。可现在缺失了一条腿，意味着她再也穿不上漂亮的裙子。“十多天了几乎没笑过。她跟我说，这要是场噩梦多好。”
　　2009年姐妹俩回家，为了省钱，刘娜娜就没让妹妹去颐和园，也没让她去海洋馆看她最想看的海豚。“当时要去了，就不会留下遗憾了。”

患病10年姐姐曾想卖肾救妹
　　这个噩梦是从2005年春节开始的，当时娅娅18岁。突然一天，娅娅感到腰部剧痛，几乎难以行走。到兰州检查，她被诊断为髋骨病理性骨折，原因则是罕见的骨溶解症。医生推荐她到北京进行治疗。
　　仅在当地看病，这个普通的甘肃农民家庭就已经花光了家里的所有积蓄。为了给妹妹治病，当年22岁的刘娜娜在村里挨家挨户敲门借钱。几块、几十块地又凑了两万元。当时她曾想，治疗一两个月，妹妹就能康复。但没想到，在北京一住就将近3年。
　　2005年5月到2007年底这段日子，刘娜娜在北京当护工照顾老人，一同来京的母亲则到医院附近的大街小巷捡垃圾换钱。为了省钱，近3年母女三人从未回过家，家里的爸爸和大哥也从没来过北京。“我那会儿就想，要是钱多能治好她的病，我就去卖肾。”刘娜娜说。
　　姐姐坚强，妹妹也很“固执”。刘娜娜告诉记者，患病后娅娅的痛苦从来都不让家里人看到。在北京时，她发现妹妹在夜里时常偷偷哭泣，但第二天却仍是笑着看她们出门忙碌，问她头天是不是哭过，答案总是否定。
　　由于行动不便，娅娅几乎只能躺着或是侧卧着。但即便如此，她还在出租房附近的服装厂钉扣子挣钱。而回到老家，娅娅也总是挣扎着爬起来，帮着家里收拾屋子，自己的衣服也经常自己洗。她竭力想向家人表明，自己是“正常”的。
　　因为生病的原因，娅娅的手术伤口一直不能完全愈合，时常会有脓水流出来。在家中，她从来都是自己处理伤口，“她不让我们看，免得看了揪心。”

病情急转截肢也难控制
　　刘娜娜告诉记者，2009年化疗后，娅娅虽然仍不能正常活动，但病情似乎缓和了一些。家里的生活也逐步走向了正轨。刘娜娜自己也结婚、生子。一切看上去都在往好的方向发展。但今年春节期间，娅娅的伤口突然严重感染，发生大面积溃烂，已经可以看到骨骼。因此，她和丈夫带着妹妹再次来京治疗。而到京的第二天，刘娜娜的丈夫就远赴青岛打工，“他得去挣钱，不然拿什么看病？”
　　来京后，医生用了不知多少种方法，但仍然不能有效控制娅娅的病情。而感染若继续发展，将危及生命。不得已只能进行截肢。然而，截肢也只能暂时缓解。
　　为娅娅进行治疗的北京大学第三医院骨科的李子剑医生告诉记者，娅娅所患的骨溶解症是一种非常罕见的疾病，主要症状就是骨骼发生溶解，并最终消失。
　　李子剑医生表示，目前的专业文献上对该病的记录都是个案，难以系统研究。而他所在的北医三院骨科，在多年的诊疗中也仅仅遇到过两个病例。而医学界在目前阶段还没有一种有效的方法对其进行治疗。此前她曾接受过关节移植手术，但并没有阻止病情发展。此次感染也与之前的手术有关。而此次截肢手术中，医生们又祛除了一部分病变的组织，但仍没能从根本上进行控制。医生们发现，娅娅体内发生病变的骨骼已经不只局限于髋骨部位，开始向其他地方蔓延。
　　刘娜娜告诉记者，她希望能得到好心人的帮助，但更希望能有人提供线索，找到可以治愈妹妹的手段，“这是我最后的希望。”

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　　骨溶解症</b>
　　骨溶解症，又称大块骨质溶解症，中医称“鬼怪骨”，西方则称“幽灵骨”。这种病症在国际上极其罕见，病因和发病机理都不清楚，一般认为可能与家族遗传、外伤、感染等有关。临床见过的病因只有三种：遗传、肿瘤和辐射。没有种族及性别差异，多发于5至25岁的儿童和青少年。病人患部肢体柔软呈海绵状，勉强抬起来的患肢弯曲且无支持力。
　　曾有媒体在2003年报道病例称，一新疆男孩患骨溶解症，短短三个月，男孩的右侧锁骨就消失了。而当时，全世界总计只有200余个病例。
　　文并摄/记者范博韬